巨球蛋白血癥也就是華氏巨球蛋白血癥,又稱為原發(fā)性巨球蛋白血癥,它是一種原因未明的b淋巴細(xì)胞起源的惡性增殖性的疾病。
它的特征就是合成和分泌單克隆的IGM能力的淋巴樣漿細(xì)胞浸潤骨髓。華氏巨球蛋白血癥現(xiàn)在定義為淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤伴有骨髓浸潤和IGM單克隆球蛋白血癥。
淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤,是一種罕見的淋巴瘤,約占非霍奇金淋巴瘤的1%。當(dāng)淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤患者,出現(xiàn)IGM單克隆免疫球蛋白時(shí)就是華氏巨球蛋白血癥。
目前90%到95%的淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤為華氏巨球蛋白血癥,因此巨球蛋白血癥基本上和淋巴瘤是同一種疾病,也就是和淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤是同一種疾病,也是一種罕見的淋巴瘤,它們的治療原則也是相同的。