一,變應(yīng)性肉芽腫性血管炎,目前來說病因不明,但是與變態(tài)反應(yīng)以及過敏相關(guān)性很強(qiáng),包括過敏性鼻炎、鼻息肉,以及支氣管哮喘。
二,大約70%的患者血清中免疫球蛋白e水平增高,外周血或者組織中的嗜酸性粒細(xì)胞增高,盡管ANCA可能是陽性多數(shù)是針對mpo型的,將近60%的患者ANCA又可以是陰性。
三,本病好發(fā)于任何年齡,發(fā)病高峰為三十到四十歲,典型的病例分為前驅(qū)期,血管炎期和血管炎后期,前驅(qū)期除了一般性的癥狀比如發(fā)熱,全身不適以外,多種過敏性疾病的癥狀,呼吸道表現(xiàn)為主包括變應(yīng)性的鼻炎,鼻息肉,哮喘,支氣管炎,此期以后可能數(shù)年才能進(jìn)展到血管炎期,血管炎初期伴有全身癥狀比如消瘦,發(fā)熱,腿部肌肉的痙攣性疼痛,以后可以出現(xiàn)多種臟器的受累,比如腎臟,皮膚神經(jīng)系統(tǒng),心臟等等。