肺纖維化即肺臟間質(zhì)組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白質(zhì)、糖類構(gòu)成,當(dāng)纖維母細(xì)胞受到化學(xué)性或物理性傷害時(shí),會(huì)分泌膠原蛋白進(jìn)行肺間質(zhì)組織的修補(bǔ),進(jìn)而造成肺臟纖維化;簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō),即肺臟受到傷害后,人體修復(fù)產(chǎn)生的結(jié)果。
呼吸困難是肺纖維化最常見(jiàn)癥狀。起病隱匿,進(jìn)行性加重。表現(xiàn)為進(jìn)行性氣急,干咳少痰或少量白黏痰,晚期出現(xiàn)以低氧血癥為主的呼吸衰竭。查體可見(jiàn)胸廓呼吸運(yùn)動(dòng)減弱,雙肺可聞及細(xì)濕羅音或捻發(fā)音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現(xiàn)右心衰竭體征。這種疾病目前很難治愈,目前不管哪種方法,只能是延緩疾病的發(fā)展,改善癥狀。