血栓性血小板減少性紫癜是一種彌散性血栓性微血管病,臨床上以典型的三聯(lián)癥為多見,也就是血小板減少,微血管變性溶血性貧血,多變的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征,如果同時伴有腎臟損害和發(fā)熱,一般稱為血栓性血小板減少性紫癜癥的經(jīng)典五聯(lián)癥。
此病多見于三十到四十歲左右的成人,臨床上出現(xiàn)典型五聯(lián)癥的不到25%,神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀包括頭痛,腦神經(jīng)麻痹,定位障礙,失語,偏癱、意識模糊,出血可以有皮膚黏膜和視網(wǎng)膜的出血,也可以有胃腸道泌尿生殖道出血。
約50%的患者有發(fā)熱,腎臟病變可以有蛋白尿,血尿,輕度腎功能損害,另外要注意和溶血尿毒綜合征,妊娠期,高血壓疾病,活動性的系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴有的免疫性血小板減少和血管炎,注意合以上疾病鑒別。