肺動脈瓣狹窄可以單獨(dú)存在,也可以合并有其它心臟畸形。它主要是包括三種類型:
第一、瓣膜狹窄型約占75%。
第二、漏斗部型,右室流出道肥厚或有隔膜,造成流出道狹窄。
第三、肺動脈型,肺動脈主干狹窄可合并分支狹窄,單純性肺動脈狹窄在成年人先天性心臟病中較為常見。由于右心室排出受阻右室壓力增高,可以出現(xiàn)右室的肥厚,肺動脈壓力降低。
它的臨床特點(diǎn)是未經(jīng)手術(shù)或者介入治的患者,一般可以存活到成年人,成人輕、中度的瓣膜狹窄患者,其狹窄程度并不隨著年齡增加而增加。
第三、嚴(yán)重的狹窄者隨著年齡的增加,右心室肥厚加重右室舒張壓和右房壓力增加,可以經(jīng)卵圓孔發(fā)生右向左分流,而出現(xiàn)一些發(fā)紺的現(xiàn)象。