免疫缺陷病,是指因免疫細(xì)胞和免疫分子發(fā)生缺陷引起的機體抗感染能力低下的一組臨床綜合征,原發(fā)性免疫缺陷病是由不同基因缺陷導(dǎo)致的免疫系統(tǒng)功能損害的疾病。
在我國比較常見的原發(fā)性免疫缺陷病有:
第一,是x連鎖,無淋腫球蛋白血癥,容易發(fā)生化膿性和腸道病毒感染。
第二,是x連鎖高免疫球蛋白m血癥,中性粒細(xì)胞和血小板減少,溶血性貧血,可伴有膽管和肝臟疾病,反復(fù)感染。
第三,是濕疹,血小板減少伴免疫缺陷綜合征,可表現(xiàn)為濕疹,反復(fù)感染和血小板減少。
第四,是慢性肉芽腫。
第五,是嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病,包括t淋巴細(xì)胞缺陷、b細(xì)胞正常或者兩者都缺如。
第六,常見變異性免疫缺陷病。