中樞性性早熟(CPP)是緣于下丘腦一垂體一性腺軸過早激活,提前增加了GnRH的分泌和釋放量,出現(xiàn)LH,FSH升高,并有脈沖分泌。導(dǎo)致性腺發(fā)育和分泌性激素,使內(nèi)外生殖器發(fā)育和第二性征出現(xiàn)。其過程呈進(jìn)行性發(fā)展,直至生殖系統(tǒng)發(fā)育成熟。下丘腦一垂體一卵巢軸的功能自胎兒起已建立,小兒期只是停留在抑制狀態(tài),當(dāng)抑制狀態(tài)被解除即可出現(xiàn)青春發(fā)育提前。
由于女性下丘腦一垂體一卵巢軸的生理特點,女性易于發(fā)生同性性早熟,因此女性多于男性,其中大部分是下丘腦的神經(jīng)內(nèi)分泌功能失調(diào)所致。沒有找到特殊的病因,稱為特發(fā)性性早熟。少數(shù)是由中樞神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性病變所致,還有些是由周圍性性早熟轉(zhuǎn)化而來。對大多數(shù)4歲以上女孩的真性性早熟,特發(fā)性多見,但在4歲以下的真性性早熟女孩中常發(fā)現(xiàn)有中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害。
相反,60%的男性病例有確定的潛在性疾病。兩性的器質(zhì)性因素包括顱內(nèi)腫瘤,特別是下丘腦的損傷(如錯構(gòu)瘤、罕見的顱咽管瘤和異位生殖細(xì)胞瘤等),神經(jīng)纖維瘤以及幾種罕見的疾病。