本病多發(fā)于女性,男女之比為1:4,有10~30歲及40歲以上兩個(gè)發(fā)病年齡高峰。大多數(shù)病人表現(xiàn)為慢性肝炎,約34%的患者無(wú)任何癥狀,僅因體檢發(fā)現(xiàn)肝功異常而就診;30%的患者就診時(shí)即出現(xiàn)肝硬化;8%患者因嘔血和黑便等失代償期肝硬化的表現(xiàn)而就診。
部分患者以急性、甚至暴發(fā)性起病,約占26%,其轉(zhuǎn)氨酶和膽紅素水平較高,臨床過(guò)程兇險(xiǎn)。約17%~48%的患者合并其他自身免疫性疾病,常見(jiàn)的有類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、甲狀腺炎、潰瘍性結(jié)腸炎、1型糖尿病等,這些甚至是部分患者首次就診的原因。