肺組織纖維化是以成纖維細(xì)胞增殖及大量細(xì)胞外機(jī)質(zhì)聚集,并伴有炎癥損傷,組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的一大類疾病的終末期改變,也就是正常的肺泡組織被損壞以后,經(jīng)過(guò)異常修復(fù)導(dǎo)致的結(jié)構(gòu)異常。
絕大部分肺纖維化病人病因不明,這種疾病稱為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎,是間質(zhì)性肺病中的一大類,而特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中最常見(jiàn),以肺纖維化病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)形式的疾病類型為肺纖維化,是一種能導(dǎo)致肺功能進(jìn)行性喪失的嚴(yán)重的間質(zhì)性肺疾病。
肺纖維化嚴(yán)重影響人體的呼吸功能,表現(xiàn)為干咳,進(jìn)行性呼吸困難,而且隨著病情和肺部損傷的加重,患者呼吸功能不斷惡化,特發(fā)性肺纖維化的發(fā)病率和死亡率逐年增加,死亡率高于大多數(shù)腫瘤。