良性復(fù)發(fā)性肝內(nèi)膽汁淤積癥,因部分患者有家族性發(fā)病的特點(diǎn),故又稱良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥。病因未明,可能不是單一病因所致。首次發(fā)病常出現(xiàn)在幼年,可反復(fù)發(fā)作,發(fā)作時(shí)頗似梗阻性黃疸。肝組織學(xué)呈微膽管型,膽汁淤積變化,間歇期肝功能、肝組織學(xué)均恢復(fù)正常,預(yù)后良好。
目前,關(guān)于反復(fù)膽汁淤積是為什么,病因尚不明確,可能為膽酸依賴性及非膽酸依賴性排泄功能有先天性缺陷所致,部分患者有家族史。此外,本癥有季節(jié)性發(fā)作,發(fā)作時(shí)出現(xiàn)皮疹等過(guò)敏現(xiàn)象,嬰兒需注意環(huán)境因素對(duì)本病的影響。