系統(tǒng)性硬化是一種原因不明,臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,同時(shí)伴有心臟,肺臟,消化道,等多個(gè)器官受累的全身性疾病,皮膚病變呈對(duì)稱性的,一般首先發(fā)生在手指和面部,然后向軀干蔓延,下肢比較受累典型的皮膚病變,經(jīng)過三個(gè)時(shí)期:
第一,腫脹氣。
第二,硬化期。
第三,萎縮期。
在腫脹期,皮膚病變是一種非可凹性的腫脹,患者同時(shí)可伴有皮膚紅斑,皮膚瘙癢,然后手背腫脹,手指腫脹像香腸一樣。到了硬化期,皮膚逐漸變厚發(fā)硬,手指皮膚像被皮革裹起,皮膚不易被提起。萎縮期,主要表現(xiàn)為皮膚萎縮,變得光滑,但是皮膚很薄,緊緊貼在皮下的骨面,另外患者還可以出現(xiàn)皮膚色素沉著和色素脫失。