對于無臨床癥狀,病情穩(wěn)定可持續(xù)數(shù)年的患者,不需要特殊的治療。對于有癥狀,病情不穩(wěn)定患者治療方法包括:
一、支持治療,貧血和低血小板,輸注紅細(xì)胞和血小板。
二、糾正血細(xì)胞減少,縮小脾臟和抑制脾外造血,可以使用司坦唑醇、促紅細(xì)胞生成素、沙利度胺、羥基脲、活性維生素d3等。
三、脾切除,對于脾大引起壓迫或脾梗死,疼痛難忍受,無法控制的溶血、相關(guān)性血小板減少、門脈高壓并發(fā)食管靜脈曲張破裂出血,可以考慮脾切除,但是脾切除以后,肝臟迅速增大,應(yīng)當(dāng)慎重考慮。
四、HSCT是目前唯一有可能治療本病的方法,但是因為年齡過高或相關(guān)并發(fā)癥而失敗率較高,近年來采用減低劑量與處理方案,可以提高成活率。