正常胰腺在胚胎第4周時(shí),腹側(cè)始基隨近端中腸順時(shí)針?lè)较蛐D(zhuǎn),于胚胎第7周時(shí)與背側(cè)始基完全融合形成完整的胰腺。如果在胰腺發(fā)育過(guò)程中,腹側(cè)始基未能完全隨中腸向左旋轉(zhuǎn),以此形成的胰腺可環(huán)繞十二指腸,成為環(huán)狀胰腺。
他的臨床表現(xiàn)是由于胰腺組織環(huán)狀圍繞十二指腸降部,與胰頭相連接,壓迫十二指腸引起梗阻。因畸形所構(gòu)成的梗阻程度不同,輕者可終生無(wú)癥狀,或延至成年始出現(xiàn)癥狀;嚴(yán)重者可于嬰幼兒期,甚至于新生兒期即有十二指腸梗阻。
通過(guò)腹部x線片檢查主要表現(xiàn)為十二指腸梗阻,臥位片可見(jiàn)胃和十二指腸壺腹部均擴(kuò)張脹氣,出現(xiàn)所謂雙氣泡征;立位X線片可見(jiàn)胃和十二指腸壺腹部各有一液平面,有時(shí)十二指腸狹窄區(qū)上方與下方腸管均脹氣,從而將狹窄區(qū)襯托顯影。