約有90%的硬皮病病人有雷諾現(xiàn)象,是由于血管內(nèi)膜纖維化引起的血管阻塞,血小板激活凝血和纖維沉積以及發(fā)作性,手指血管痙攣所導(dǎo)致。由于硬皮病病人手指組織纖維化和反復(fù)發(fā)生的雷諾現(xiàn)象,手指皮下也就是指腹變薄變硬,醫(yī)學(xué)上稱為硬直。
手指尖發(fā)黑、指端缺血潰瘍壞死引起指端吸收變短,在硬皮病病人中,這一現(xiàn)象可伴隨皮膚改變和其他癥狀出現(xiàn),也有部分病人雷諾現(xiàn)象出現(xiàn)以后好多年才發(fā)生。硬皮病的其他表現(xiàn)除了手指以外,足趾,鼻尖,舌尖,口唇和耳垂等指端部位也可以出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,還可以發(fā)生在全身內(nèi)臟的小動脈,從而引起臟器損傷。