腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤是源于交感神經(jīng)嗜鉻細(xì)胞的一種神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,通常產(chǎn)生兒茶酚胺70%-90%起源于腎上腺髓質(zhì),所以又叫做腎上腺髓質(zhì)腺瘤。二十到四十歲年齡組是多發(fā)的,被稱為10%腫瘤。10%位于腎上腺外,10%雙側(cè)發(fā)生,10%多發(fā),10%是惡性,10%有家族性,這就是為什么叫做10%腫瘤。
腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)是,陣發(fā)性或持續(xù)性的高血壓,以收縮壓升高為主,以及頭痛、出汗、心悸和代謝紊亂的癥狀。
實(shí)驗(yàn)室檢查,有尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物,香草杏仁酸等升高,表現(xiàn)是腎上腺區(qū)圓形、橢圓形或分葉狀、大小不等的占位性病變,邊界比較清楚,較大的腫瘤常有出血、囊變和壞死。少數(shù)腫瘤可有鈣化。
增強(qiáng)掃描的時(shí)候有明顯的增強(qiáng),中央壞死,囊變呈低密度是本病的特征性表現(xiàn)之一。需要鑒別的診斷是腎上腺皮質(zhì)癌和腎上腺轉(zhuǎn)移瘤。