?完全性大動脈轉(zhuǎn)位是新生兒期最常見的發(fā)紺型先天性心臟病,發(fā)病率約為0.20‰~0.30‰,占先天性心臟病總數(shù)的5%-7%,男女患病之比為2-4:1,若不治療,約90%的患者在1歲內(nèi)死亡。
完全性大動脈轉(zhuǎn)位若不伴有其他畸形,則形成兩個并行循環(huán),上下腔靜脈回流的靜脈血通過右心室射至轉(zhuǎn)位的主動脈供應全身,而肺靜脈回流的氧合血則通過左心射入轉(zhuǎn)位的肺動脈到達肺部。
患者必須依靠心內(nèi)交通(軟圓孔未閉,房間隔缺損,室間隔缺損)或心外交通(動脈導管未閉,側(cè)枝血管)進行血液混合,本病血流動力學改變?nèi)Q于是否伴有其他畸形,左右心血液溝通混合程度及肺動脈是否狹窄。