完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,是新生兒期最常見的發(fā)紺型先天性心臟病。
正常情況下肺動(dòng)脈瓣下圓錐發(fā)育,肺動(dòng)脈位于左前上方,主動(dòng)瓣下半圓錐萎縮,主動(dòng)脈位于右后下方。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位時(shí)主動(dòng)脈瓣下圓錐發(fā)達(dá)未被吸收,主動(dòng)脈位于右前上方;肺動(dòng)脈下圓錐萎縮,肺動(dòng)脈位于左后下方。這樣使肺動(dòng)脈向后連接左心室,主動(dòng)脈向前連接右心室。主動(dòng)脈瓣下因有圓錐存在與三尖瓣呈肌性連接。肺動(dòng)脈瓣下無(wú)圓錐結(jié)構(gòu)存在,與二尖瓣呈纖維連接。
常見的合并畸形有房間隔缺損或卵圓孔未閉、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈狹窄等。