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• 肝豆?fàn)詈俗冃耘c帕金森病的區(qū)別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃跃褪俏覀兊娜梭w，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應(yīng)該來說肝豆?fàn)詈俗冃赃@個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術(shù)治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 2911次

• 帕金森病與帕金森綜合癥的區(qū)別

  帕金森病就是黑質(zhì)的多巴胺能細(xì)胞減少，功能降低所引起來的，也就是說帕金森病它具有非常典型的表現(xiàn)，比如說靜止性震顫、動作緩慢、行動遲緩、知識平衡的障礙。然后，我們可以給他服用美多芭，也就是說補充左旋多巴以后，它可以達到非常好的臨床療效，也就是說會出現(xiàn)一個戲劇性的效果，這個是說它的試驗性治療。所以，這一類疾病，我們定義它為帕金森病。那對于帕金森綜合征的病人，它既有帕金森病的表現(xiàn)，還有其它疾病的表現(xiàn)，比如說智能的問題、基因功能的問題、血壓的問題、尿便的問題、睡眠的問題、體位性低血壓，像這些情況，那我們給他用美多芭服用以后，治療效果就沒有帕金森病那么顯著，所以，我們定義它為帕金森綜合征。

  

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  孫林娟 副主任醫(yī)師中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院

  2018-10-08 14510次

• 肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  肝豆?fàn)詈俗冃允沁z傳性的銅代謝障礙，導(dǎo)致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點，表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∫蚝桶l(fā)病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細(xì)胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合，形成銅藍(lán)蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍(lán)蛋白，70%的銅藍(lán)蛋白在血管內(nèi)，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內(nèi)的合成前銅藍(lán)蛋白和銅結(jié)合存在障礙，銅藍(lán)蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍(lán)蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。

  語音時長 01:53”

  黃津 主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二人民醫(yī)院

  2022-06-27 22589次

• 肝豆?fàn)詈俗冃耘c失眠癥
  肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體單基因的隱性遺傳病，它主要是銅的代謝障礙導(dǎo)致的肝，腦，角膜等組織沉積引起的病變，臨床上可以表現(xiàn)為像震顫，肌強直，言語不清，強制性哭笑以及肝硬化等等，角膜可以出現(xiàn)kf環(huán)，精神癥狀以智能減退，情緒激動或者是淡漠等比較多見，一些手術(shù)的患者可能會出現(xiàn)幻覺，妄想，人格的改變，這病主要見于少年或者是壯年。肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咂鸩【徛?，往往首先出現(xiàn)錐體外系癥狀，呈持續(xù)性進展的病程，從出現(xiàn)癥狀到死亡大約經(jīng)過七到十五年的時間，晚期可能會因為肝功能的衰竭或者是并發(fā)感染而出現(xiàn)死亡，睡眠障礙也就是失眠癥，失眠狀態(tài)也是肝豆?fàn)詈俗冃援?dāng)中的非常重要的一部分，而且對患者的發(fā)展進展有重要的影響作用，臨床當(dāng)中對于治療睡眠失眠癥也是非常需要解決的。
  語音時長 1:57”
  龐吉成 主治醫(yī)師淄博市婦幼保健院

  2018-10-23 1794次

• 肝豆?fàn)詈俗冃钥膳聠?/div>

  病情分析：這種疾病還是比較可怕的。特別是如果發(fā)現(xiàn)比較晚，會對患者的功能造成明顯的損傷。這種疾病是一種遺傳性的疾病，患者可以出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害，比如出現(xiàn)帕金森綜合征的表現(xiàn)，也可以導(dǎo)致肝功能的損傷。意見建議：建議患者要早期就診，要注意完善銅藍(lán)蛋白的化驗，完善基因的篩查。在日常生活當(dāng)中，盡量少吃含銅比較高的食物，比如堅果類。

  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-07-02 1402次

• 如何診斷肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  病情分析：第一點，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現(xiàn)。第二點，血清銅藍(lán)蛋白顯著降低。第三點出現(xiàn)角膜K-F環(huán)。第四，陽性家族史。出現(xiàn)這些基本可以診斷肝豆?fàn)詈俗冃?。意見建議：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。

  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-07-02 902次

• 抽動穢語綜合癥與智力低下如何區(qū)別？
  所謂智力是人的觀察能力、注意能力、記憶能力、思維能力、想象能力等的綜合，凡智力低于同齡正常兒水平者或智商落后于正常平均值兩個標(biāo)準(zhǔn)差者均稱為智力低下。多因大腦受損而致，生前原因包括：宮內(nèi)營養(yǎng)不良、缺氧、代謝、異常、遺傳等；生后原因包括：中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、中毒、窒息等。輕者表現(xiàn)能自理生活，可從事簡單手工
  韓慧琴 副主任醫(yī)師上海市精神衛(wèi)生中心

  2022-04-08 26次

• 抽動穢語綜合癥抽動的變化規(guī)律
  抽動是本病早期的主要臨床癥狀及特點，75%-90%的患兒自述在發(fā)作前有眼睛不舒服或頸部不適感覺，隨即出現(xiàn)單眼或雙眼眨動，用力甩頭部的動作，其不適感可在一次動作中緩解，部分患兒的抽動與當(dāng)時的想象或試圖講話的內(nèi)容有關(guān)。隨著病情的發(fā)展，以后在無任何感覺和意識的參與下即出現(xiàn)刻板、多變、難以自制的肌群抽動，這
  韓慧琴 副主任醫(yī)師上海市精神衛(wèi)生中心

  2022-04-08 94次