?本病為原因不明地進(jìn)行性纖維化的肺泡壁慢性炎癥,特發(fā)性肺纖維化或隱源性性致纖維化肺泡炎,占特發(fā)性間質(zhì)性肺疾病病例的50%到60%,特發(fā)性肺纖維化有特殊的臨床和病理特征,因此這個(gè)名稱不能用于描述所有原因不明的間質(zhì)性肺疾病。
彌漫性肺間質(zhì)纖維化,簡(jiǎn)稱肺間質(zhì)纖維化,由于多種原因引起的肺包皮炎癥,繼之肺間質(zhì)形成大量的纖維結(jié)締組織和肺結(jié)構(gòu)紊亂的一組異型疾病病種約有140種之多,臨床以咳嗽、咳痰、氣促、進(jìn)行性呼吸困難為主要特征,晚期可發(fā)生肺心病及心衰竭。
本病在概念上有廣義和狹義之分廣義包括了特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化和已知病因引起的繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化,狹義是指原因不明的,病變局限于肺部的特發(fā)性肺間質(zhì)性。