腎淀粉樣變性是系統(tǒng)性淀粉樣變性的一個組成部分,其臨床特點(diǎn)是中老年疾病,多表現(xiàn)為腎病綜合征、血尿不突出、治療反應(yīng)差,易發(fā)展為腎功能不全及多系統(tǒng)受累,如皮疹、肝脾大、胃腸道功能異常、心肌肥厚、低血壓等。
蛋白尿是腎淀粉樣變性的早期臨床表現(xiàn)之一,蛋白尿的多少與腎活檢時(shí)淀粉樣蛋白沉積范圍無相關(guān)性,腎淀粉樣變性病人,一旦出現(xiàn)腎病綜合征,則病情迅速進(jìn)展,平均存活時(shí)間,十九個月,預(yù)后較差。
部分腎病綜合征病人可合并腎靜脈血栓,加速腎功能惡化,偶可導(dǎo)致急性腎衰竭的發(fā)生,部分病人可有靜下血尿,肉眼血尿罕見,如出現(xiàn)明顯血尿,應(yīng)該認(rèn)真檢查,排除膀胱和輸尿管兒的淀粉樣變性。
因腎間質(zhì)隨治腎小管周圍直小血管、小管基膜都可以有淀粉樣蛋白沉積,病人可出現(xiàn)多尿、低比重尿等,尿濃縮功能受損表現(xiàn),極少數(shù)可發(fā)生尿崩癥。