?系統(tǒng)性硬化癥普遍出現(xiàn)肺受累,約三分之二以上的患者,有不同程度的肺部間質(zhì)性或者是血管病變,是目前系統(tǒng)性硬化癥的最主要的致死原因。
肺部受累主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)性纖維化,肺血管病變,甚至是閉塞及炎性改變,其中最常見(jiàn)的嚴(yán)重肺部病變是間質(zhì)纖維化和肺動(dòng)脈高壓。肺間質(zhì)纖維化見(jiàn)于彌漫性系統(tǒng)性硬化癥,而肺動(dòng)脈高壓多見(jiàn)于有嚴(yán)重的雷諾現(xiàn)象者。