?血栓性血小板減少性紫癜是一種罕見的微血管血栓出血綜合征,主要表現(xiàn)為發(fā)熱,血小板減少性紫癜,微血管病性溶血性貧血,中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,腎臟受累等以上癥狀稱為五聯(lián)癥。
主要的病理特征為小動(dòng)脈和毛細(xì)血管內(nèi)pas染色呈酸性的玻璃透明樣物質(zhì)沉積,其腎臟的病理改變以腎小球系膜病變?yōu)橹鳌?/p>
光鏡下最常見局灶節(jié)段性或彌漫性系膜增生,嚴(yán)重時(shí)可以有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),伴不同程度的新月體形成,免疫病理以iga顆粒樣彌漫性腎小球沉積為特征。
電鏡下可見系膜細(xì)胞增生,機(jī)制增加,廣泛地系膜區(qū)及內(nèi)皮下電子致密物沉積。