它是癲癇綜合征的一種，這種疾病比較少見，是一種部分可逆的癲癇性腦病，二到八歲發(fā)病，五到七歲為發(fā)病高峰，男性患兒多于女性患兒，所有的患兒都有獲得性的語(yǔ)言功能衰退，首發(fā)癥狀通常為聽覺性詞語(yǔ)失認(rèn)，逐漸進(jìn)展，出現(xiàn)言語(yǔ)表達(dá)障礙，重復(fù)語(yǔ)言等,最終發(fā)展為完全性詞聾以及各種類型的失語(yǔ)，多伴有行為和心理的障礙，多動(dòng)，注意力缺陷常見，大約四分之三的病例伴有稀少的癲癇發(fā)作形式包括部分性發(fā)作和全面性發(fā)作。
腦電圖以睡眠中連續(xù)出現(xiàn)的棘慢復(fù)合波節(jié)律為特征，多為雙側(cè)性顳區(qū)占優(yōu)勢(shì)，本病為年齡依賴性，在一定的階段對(duì)抗癲癇藥物的反應(yīng)性差，青春期前緩解，但可能遺留一定的語(yǔ)言功能缺陷，部分患者可以嘗試激素以及免疫球蛋白治療，本病臨床與慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇性腦病有重疊，區(qū)別在于獲得性癲癇性失語(yǔ)的獲得性失語(yǔ)為臨床核心表現(xiàn)，后者其他認(rèn)知行為異常表現(xiàn)突出。前者癲癇發(fā)作缺乏或者稀少，而后者癲癇發(fā)作出現(xiàn)率高，腦電圖前者慢波睡眠中的持續(xù)放電顳部明顯，而后者額區(qū)更為突出，獲得性失語(yǔ)并非特征性的臨床特征。
