根據(jù)其組織學(xué)特點稱為毛上皮瘤則更為確切,本瘤為良性腫瘤,實性呈分葉狀或盤狀結(jié)構(gòu),有富余糖原的透明細(xì)胞構(gòu)成。細(xì)胞團(tuán)周圍有柵欄狀排列,有時中央有角化或圓形規(guī)則的改變。多發(fā)性毛外根鞘瘤與角化病,皮膚硬化性纖維瘤,口腔黏膜乳頭狀瘤有關(guān),偶爾與乳腺,甲狀腺和胃腸道腫瘤有關(guān)。
曾經(jīng)報道過毛外根鞘瘤與一種硬化性亞型浸潤性癌很相似,毛外根鞘瘤具有外根鞘型角化的特點。同時伴有非典型性和分裂的活性高,由真皮網(wǎng)狀層浸潤及潰瘍的形成。