局灶性病變是指病變的腎小球小于50%,節(jié)段則是指腎小球的部分毛細(xì)血管袢。腎小球硬化是指腎小球階段性,玻璃樣變性或纖維化形成。
本病好發(fā)于青少年男性,部分病例可由微小病變型腎病轉(zhuǎn)變而來,大量蛋白尿及腎病綜合征為其主要臨床特點(diǎn),發(fā)生率可達(dá)50%-75%,約四分之三患者伴有血尿,部分可見肉眼血尿。本病確診時(shí)患者約半數(shù)有高血壓,30%有腎功能減退。多數(shù)頂端性局灶節(jié)段腎小球硬化,糖皮質(zhì)激素治療有效,預(yù)后良好。塌陷性治療反應(yīng)差,進(jìn)展快,多于兩年內(nèi)進(jìn)入終末期腎衰竭,其余各行的預(yù)后介于兩者之間。
過去認(rèn)為局灶節(jié)段腎小球硬化對糖皮質(zhì)激素治療效果很差,近年的研究表明,50%患者治療有效,只是起效較慢,平均緩解期為四個(gè)月,腎病綜合征能否緩解與預(yù)后密切相關(guān),緩解者預(yù)后好,不緩解者六到十年,超過半數(shù)進(jìn)入終末期腎衰竭。