食管閉鎖指食管兒將的狹窄或完全阻塞,如果食管盲段與氣管交通,即可成為食管氣管瘺,在各種食管畸形中,食管閉鎖最常見,約占85%,先天性食管閉鎖病例中約20%,并有先天性心臟血管畸形,10%并有肛門閉鎖,發(fā)病率約為每三千個中發(fā)生一例,故并非罕見,發(fā)病男女無差別,本病若不能及時治療,數(shù)日可死于肺部炎癥和嚴重失水,氣管和食管均從胚胎的原始前腸發(fā)育而來,食管的上部和氣管上部由前腸的咽部演化而來,食管和氣管下部由前腸的胃部發(fā)育而來。
先天性食管閉鎖的概念
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先天性膽道閉鎖一旦孩子經(jīng)過造影診斷膽道閉鎖以后,或者術(shù)前需要做出判斷的時候,我們家屬都不知道如何進行選擇。但是我們作為家屬得知道,我們需要整體評估孩子的情況,第一就是孩子目前來說的狀況,比如體重、肝功能,對孩子已經(jīng)造成的損傷達到哪種程度。還有孩子神經(jīng)系統(tǒng)、智力系統(tǒng)、生長發(fā)育系統(tǒng),各方面的整體判斷都是需要進行評估的。然后我們家屬需要做出關(guān)于自己比如經(jīng)濟能力、對孩子的后期預(yù)期、自身生育,各方面都需要做出一些判斷,然后綜合來評估,我們要不要進行膽道閉鎖的手術(shù)。當(dāng)然從醫(yī)學(xué),還有就是我們醫(yī)生的主見來說,如果孩子診斷閉鎖,家屬一旦說有條件還是能夠積極手術(shù),這樣對于孩子比較好。因為畢竟這是一條生命,而且對于孩子來到這世上,我們作為家屬一定要對他進行負責(zé)任。所有作為大夫,我們從各個方面都是建議家屬能夠積極手術(shù)的。當(dāng)然,對于家屬有各方面的困難,我們也可以跟大夫積極地探討。確實經(jīng)濟,還有就是對孩子預(yù)期都比較高,然后我們作為家屬可以選擇適當(dāng)?shù)姆艞墶K员仨毜檬峭ㄟ^各方面的評估,還有了解以后,然后做出正確的判斷。畢竟對于有手術(shù)機會的孩子,能夠積極手術(shù)是最好的。一旦術(shù)后確實恢復(fù)不好,然后孩子各方面并發(fā)癥都有所表現(xiàn),這種情況下我們再做出選擇也是不遲的。我相信通過和大家交代一些膽道閉鎖的相關(guān)知識,然后還有預(yù)后,家屬了解和判斷提供一些幫助。02:48
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先天性膽道閉鎖癥狀對于膽道閉鎖來說,主要就是我們通過發(fā)現(xiàn)孩子有黃疸,就是皮膚發(fā)黃這種情況就診,而且孩子可能表現(xiàn)出一些比如大便顏色的改變,由于膽汁不能進入腸道,所以說會表現(xiàn)出大便偏白的情況。當(dāng)然極個別的可能膽紅素指標持續(xù)升高,可能體現(xiàn)出大便是發(fā)黃,但是這種往往是由于膽汁酸分泌引起的這種發(fā)黃。所以一般來說,主要以孩子全身黃染,而且伴有持續(xù)加重的癥狀,然后就是大便的改變,個別的孩子可能就是出現(xiàn)一些比如體重生長過慢,然后孩子各方面發(fā)育指標比較差,比如神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育也比較差,甚至有些孩子可能由于膽汁酸嚴重瘀積,引起顱腦的損傷,這也是可以出現(xiàn)的。所以說作為家屬我們必須得知道孩子主要以黃疸為主,一旦發(fā)現(xiàn),必須及時到醫(yī)院進一步明確,然后需要做一些相關(guān)的檢查,明確具體的原因。當(dāng)然,因為膽道閉鎖,它與其他的一些病癥,比如像是新生兒黃疸,還有新生兒溶血等,都是可以引起發(fā)黃的原因。但是我們一旦說,孩子初步考慮膽道閉鎖,這種就必須及時到醫(yī)院進行就診明確鑒別的。01:57
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先天性食管閉鎖 病因?畸形發(fā)出與胚胎的第三至六周,氣管和食管均由前腸演變而來,胚胎早期,前腸兩側(cè)各出現(xiàn)一條縱溝像管腔內(nèi)將凹陷,管腔內(nèi)相應(yīng)部位出現(xiàn)兩條縱跡,當(dāng)兩條縱跡發(fā)育逐漸靠攏,將前腸分隔為腹側(cè)的氣管和背側(cè)的食管。胚胎第五六周,原始食管上皮增生填充管腔,隨后上皮細胞間出現(xiàn)空泡化,管腔再通形成正常食管,如果食管空泡化、再通障礙,形成食管閉鎖合,若前腸分割不完全,形成食管氣管瘺。所以,在胚胎期發(fā)育先天性的畸形的情況,產(chǎn)前超聲往往能檢測到羊水過多的情況,先天性食管氣管瘺是一種嚴重的發(fā)育畸形,常伴有心血管系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)和消化系統(tǒng)其他的畸形。語音時長 1:37”
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胎兒先天性食管閉鎖由于食管閉鎖胎兒不能吞咽羊水,母親常有羊水過多史,占19%~90%。小兒出生后即出現(xiàn)唾液增多,不斷從口腔外溢,頻吐白沫。由于咽部充滿粘稠分泌物,呼吸時咽部可有呼嚕聲,呼吸不暢。常在第1次喂奶或喂水時,咽下幾口即開始嘔吐,因食管與胃部連接,多呈非噴射狀。因乳汁吸入后充滿盲袋,經(jīng)喉反流入氣管,引起嗆咳及青紫,甚至窒息,呼吸停止,但在迅速清除嘔吐物后癥狀即消失,此后每次喂奶均有同樣癥狀發(fā)生。無氣管瘺者腹部呈舟狀,有氣管瘺者因大量空氣進入,腹脹較明顯。最初幾天排胎便,但以后僅有腸分泌液排出,很快發(fā)生脫水和消瘦。很易繼發(fā)吸入性肺炎,常侵犯右上葉,可出現(xiàn)發(fā)熱、氣促、呼吸困難等癥狀。若不及早的治療多數(shù)病例在三到五天內(nèi)死亡。語音時長 1:50”
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如何預(yù)防先天性食管閉鎖先天性食管閉鎖是先天發(fā)育的問題,是胎兒發(fā)育畸形,具體的病因尚不明確,沒有有效的方法可以預(yù)防,主要是要做到早期發(fā)現(xiàn),早期治療,如果新生兒唾液過多需要吸引,就應(yīng)該高度警惕本病的發(fā)生,一般需要盡早手術(shù)治療,糾正畸形。
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如何避免先天性食管閉鎖在預(yù)防先天性食管閉鎖的疾病主要是盡量做到早期發(fā)現(xiàn),早期診斷,早期治療。先天性食管閉鎖和氣管食管瘺簡稱先天性食管閉鎖。是新生兒期消化道的一種嚴重發(fā)育畸形。本病是一種先天性疾病,因胎兒發(fā)育過程受影響,未形成管形所導(dǎo)致的。
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先天性食管閉鎖手術(shù)方式手術(shù)方式有很多,可能采用開放式的手術(shù)或者是胸腔鏡手術(shù)。1、開胸食管閉鎖手術(shù),2、胸腔鏡食管閉鎖手術(shù),3、氣管食管瘺的一些治療手術(shù),4、長段型食管閉塞的治療方法。這些方法都是根據(jù)不同的嚴重程度,不同的部位閉鎖選用的方法,各有利弊。比如胸腔鏡食管閉鎖手術(shù),可以縮短手術(shù)恢復(fù)時間,減少術(shù)后的疼痛和術(shù)后的胸廓
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先天性食管閉鎖和氣管食管瘺先天性食管閉鎖及食管氣管瘺是一種嚴重的發(fā)育畸形,發(fā)病率約為三千分之一,多見于早產(chǎn)兒和未成熟兒,常伴有心血管系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)和消化系統(tǒng)等畸形,早期診斷、早期手術(shù)存活率可能達到90%以上,晚期如果并發(fā)肺炎病情嚴重,死亡率非常高。畸形發(fā)生于胚胎的3~6周氣管和食管均有前腸演變而來,胚胎早期前腸壁兩側(cè)各出現(xiàn)一