硬化性膽管炎分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性硬化性膽管炎,也被稱為纖維性膽管炎和狹窄性膽管炎,原發(fā)性硬化性膽管炎是一種原因未明的膽管疾病,其特點(diǎn)是病變膽管壁均勻性增厚,管腔狹窄嚴(yán)重時(shí)完全閉塞。
繼發(fā)性硬化性膽管炎有多種原因所致,例如手術(shù)損傷,T管引流以及膽動(dòng)脈插管化療等,多呈局限性管壁厚纖維化狹窄,其臨床表現(xiàn)如下主要有間歇性發(fā)生,呈進(jìn)行性加重梗阻性黃疸,患者右上腹部疼痛,肝脾大,且伴有發(fā)熱,晚期可以發(fā)生肝硬化以及門靜脈高壓的相應(yīng)癥狀。