apah和fpah在疾病演變和轉(zhuǎn)軌上基本相同,但是以后的效果很差,二十年前由美國國立衛(wèi)生研究院表明,PPh的發(fā)病率,200萬人中有兩到四個(gè)的患者,其中6%vfpah患者,該研究收集了194名病例平均年齡為36歲,男性和女性的比例為1.7比1。
首發(fā)癥狀多表現(xiàn)為氣急,疲勞,暈厥,水腫,心悸,不同患者病情進(jìn)展差異比較大,但是大多數(shù)患者病情逐漸惡化,未經(jīng)治療中生存時(shí)間為2.8年,一年三年和五年的生存率分別為68%,48%,34%。
與惡性腫瘤相仿,心功能五級(jí)在患者平均生存率為六個(gè)月,兒童患者的預(yù)后比成人更差,但是該研究中兒童樣本的分量比較少,所以結(jié)果也不是非常的準(zhǔn)確。