先天性幽門肥厚引起的狹窄在胃畸形中最常見,幽門部環(huán)形肌層增厚形成幽門括約肌近端無明顯界限,遠端與變薄的十二指腸環(huán)行肌層間,有結(jié)締組織分隔界限明顯。幽門括約肌能控制胃內(nèi)容物進入十二指腸,胃空虛有游離酸時,括約肌松弛游離酸和其他物質(zhì)進入十二指腸后括約肌收縮,直到酸性物質(zhì)被中和或沖淡后括約肌再擴大,幽門狹窄與括約肌有關(guān)者為幽門痙攣及先天性幽門肥厚。
局部或化學性刺激以及反射性因素引起幽門痙攣,肥厚性幽門狹窄是幽門環(huán)型肌特別肥厚增生,可達5到10毫米,過度肥厚的肌肉較長時間,經(jīng)常處于強力收縮的狀態(tài),不應(yīng)胃體部向下傳的,蠕動而松弛形成幽門梗阻,還在因粘膜水腫更加重變細甚至閉塞,胃排空明顯延遲或不能排空,幽門部出現(xiàn)卵圓形腫塊。
臨床表現(xiàn)如下,新生兒常在出生后兩到十二周出現(xiàn)嘔吐,逐漸加重,上腹部可觸及大而硬的腫塊,經(jīng)??吹接勺笙蛴业娜鄤硬▋?,患兒會出現(xiàn)消瘦,嚴重者可能出現(xiàn)脫水癥狀。