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    1. 什么是Alport綜合征?

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      醫(yī)生主講實(shí)錄

      Alport綜合征是遺傳性的腎炎,是遺傳性的腎臟病最常見(jiàn)的一種形式。

      這種疾病主要表現(xiàn)為血尿和進(jìn)行性的腎功能衰竭,患者常常伴有耳聾和一些眼部的病變,眼部的病變的主要是圓錐形的晶狀體,斑點(diǎn)狀的視網(wǎng)膜病變,黃斑的周圍點(diǎn)狀病變。

      這幾個(gè)疾病在臨床上,有一些特征性的臨床表現(xiàn),也就是說(shuō),有腎臟的表現(xiàn),有耳聾的表現(xiàn),還有眼部的異常。

      碰到這樣的患者,我們要高度提防,是不是Alport綜合征的一個(gè)情況,作為診斷來(lái)說(shuō),我們從臨床的三聯(lián)征,做出一些大致的猜測(cè),一些推斷,但是實(shí)際上標(biāo)準(zhǔn)要做患者的腎小球基底膜四型膠原蛋白的染色,觀察是不是有四型膠原蛋白基底膜的異常表達(dá)。

      以上內(nèi)容僅供參考

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