非典型的慢性粒細胞白血病是診斷時以骨髓異常增生為主要癥狀的白血病,它的主要特征如下。
一、外周血不斷增生的成熟或者是不成熟的白細胞。
二、是異常突出的粒細胞生成障礙。
三、沒有典型的費城染色體或者是融合基因bcrabl。
四、占了大于10%白血病細胞是前體中性粒細胞。
五、嗜堿性粒細胞比率低,占白細胞總數的不到10%。
六、骨髓中異常增生的白細胞,而且增生的粒細胞發(fā)育不良。
七、血小板減少癥。
非典型慢性粒細胞白血病主要的臨床癥狀有貧血,血小板減少癥,75%的病例有脾大,沒有最佳的治療方法,因為這個病的發(fā)病率不高,用羥基脲治療可以達到部分緩解,持續(xù)二到四個月,對于干擾素沒有任何的反應。非典型的慢性粒細胞白血病的平均存活時間少于二十個月,顯著的血小板減少癥和明顯的貧血是預后不良的征兆,大約25%到40%的非典型慢性粒細胞白血病會轉變成急性白血病,致命的因素包括持續(xù)的白細胞增多,越來越嚴重的貧血,血小板減少癥,脾大和腦出血,腦出血與血小板減少癥和感染有關系。