法洛四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病,發(fā)病率約占所有先天性心臟病的10%,占紫紺性先心病的50%,法洛四聯(lián)癥里心內(nèi)畸形包括是間隔缺損,主動(dòng)脈騎跨,肺動(dòng)脈狹窄和右心室肥厚四種畸形。
法四的病變輕重程度變化比較大,可以很嚴(yán)重,表現(xiàn)為肺動(dòng)脈閉鎖或者接近閉鎖,伴有大量的側(cè)枝血管也可僅為室間隔缺損,伴流出道和肺動(dòng)脈輕度狹窄,因此法洛四聯(lián)癥的手術(shù)時(shí)機(jī)以及手術(shù)療效有較大的差異。
法洛四聯(lián)癥是一種較重的先天性心臟畸形,如果不治療死亡率很高,據(jù)統(tǒng)計(jì)約有25%到30%的患者一歲內(nèi)死亡,40%到50%的患者三歲內(nèi)死亡,70%到76%的患者十歲內(nèi)死亡,90%的患者在二十歲內(nèi)死亡,能活過(guò)四十歲的患者不超過(guò)5%,常見的死亡原因主要有缺氧所導(dǎo)致的腦血管意外,腦膿腫,充血性心力衰竭,感染性心內(nèi)膜炎等。