由于呼吸肌無力,易合并肺炎,最終死于呼吸功能衰竭。在治療上要注意預(yù)防肺部感染,患者反復(fù)嚴(yán)重的呼吸困難、出現(xiàn)焦慮和恐懼的癥狀可給予小劑量的安定來改善癥狀。要定期評(píng)價(jià)呼吸功能,監(jiān)測(cè)肺活量、最大通氣量、潮氣量、血氧飽和度和血?dú)夥治觥?/p>
仰臥位肺活量多首先下降,夜間肺通氣不足的狀態(tài)通常比白天嚴(yán)重。當(dāng)呼吸道分泌物較多、排出不暢、氣體交換量不足應(yīng)及時(shí)進(jìn)行人工呼吸以延長(zhǎng)生命。
無創(chuàng)間歇正壓通氣是常用的輔助通氣方法,通氣裝置方便攜帶,價(jià)格相對(duì)便宜,無創(chuàng)間歇正壓通氣能減少呼吸肌負(fù)擔(dān),改善氣體交換,減輕晨起時(shí)的頭痛癥狀,提高訓(xùn)練耐力,延緩肺功能的下降,提高生活質(zhì)量,延長(zhǎng)患者的存活時(shí)間。