肺血管炎是一組肺血管壁及其周圍組織炎癥性疾病。表現(xiàn)為肺血管壁破壞,肺部影像學(xué)改變,及肺功能不全或呼吸衰竭。
血管炎可以是原發(fā)性和繼發(fā)于其他疾病,主要侵犯動(dòng)脈血管,也可同時(shí)累及動(dòng)脈、靜脈和毛細(xì)血管??梢郧址感⊙転橹?,也可以侵犯大血管為主,或同時(shí)侵犯全身大血管及小血管,??衫奂岸喾N組織和器官。
因此臨床表現(xiàn)多種多樣,常有系統(tǒng)性和肺臟受累的癥狀,因其臨床發(fā)病率低導(dǎo)致誤診誤治。