單側肺氣腫的狹義定義指因先天性肺組織及肺循環(huán)發(fā)育異常,肺組織透過X線的肺部疾病。也有人將阻塞性或代償性肺氣腫,肺大皰、氣性肺囊腫等稱為透明肺,此可以理解為廣義的范疇。
此病也被稱為新生兒肺葉氣腫或嬰幼兒肺葉氣腫,而不宜稱為先天性肺葉氣腫,其特征為一葉或一段肺組織過度膨脹,壓迫正常組織、縱隔器官及心血管系統(tǒng)是造成嬰幼兒急性呼吸道窘迫的常見病因之一,僅見于新生兒和幼兒。
三分之一的病例出生后即刻發(fā)病,50%發(fā)生在出生后一個月,5%在出生后六個月發(fā)病,男性多于女性,常見于雙肺上葉左上肺葉多見,其次為肺中葉,下葉少見。