嚴(yán)格的意義上并不能稱之為先天性心臟病,而是一組先天心臟病發(fā)展的后果。如先天性室間隔缺損持續(xù)存在,由原來(lái)的左向右分流,由于進(jìn)行性肺動(dòng)脈高壓發(fā)展至器質(zhì)性肺動(dòng)脈阻塞性病變,而出現(xiàn)右向左分流,從無(wú)青紫發(fā)展到有青紫。其他如房間隔缺損,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等也可有類似的情況。
因此,也可稱之為肺動(dòng)脈高壓性右向左分流綜合癥,在先天性心臟病中,手術(shù)尚未普及時(shí)臨床上本征較多見,近年來(lái)有逐漸減少的趨勢(shì)。