先天性三尖瓣下移畸形多稱之為埃勃斯坦畸形。在先天性心臟病中屬于少見(jiàn),大多數(shù)可活至成年,故在成年人先天性心臟病中并不太少見(jiàn)。本病的主要病變?yōu)槿獍臧耆~及其附著部位的異常,前瓣葉大多附著于瓣環(huán)的正常部位,但增大延長(zhǎng)。
而膈瓣葉和后瓣葉發(fā)育不良,且附著部位不在瓣環(huán)位置,而下移至右心室,心尖部,伴有三尖瓣關(guān)閉不全,且右心室被下移的三尖瓣,分隔為較小的功能性右室,及房化的右室,與原有的右房共同構(gòu)成一大房腔。這類畸形幾乎合并卵圓孔未閉或者是房間隔缺損,部分患者存在右側(cè)房室旁路。