結(jié)締組織病常累及全身多個(gè)系統(tǒng),是一種自身免疫性疾病,可繼發(fā)慢性間質(zhì)性肺病。治療結(jié)締組織疾病肺部表現(xiàn)的主要藥物為糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑,糖皮質(zhì)激素為常用藥物,但有些類(lèi)型的疾病或有些患者對(duì)單純應(yīng)用糖皮質(zhì)激素不敏感需要加用免疫抑制劑。
常用的免疫抑制劑有環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A,硫唑嘌呤和羥基氯喹,TNF-α拮抗劑,比如依那西普、益賽普,內(nèi)皮素受體拮抗劑等新型生物制劑藥物的有效性正在研究之中。合用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療時(shí)尤其要注意誘發(fā)機(jī)會(huì)感染,如卡氏肺囊腫、病毒感染等。