?受累組織廣泛的血管病變,膠原增殖纖維化是該病的病理特點(diǎn)。
1、血管病變主要見于小動(dòng)脈、微細(xì)動(dòng)脈、和毛細(xì)血管由于血管壁內(nèi)皮細(xì)胞合成纖維細(xì)胞增生以致血管腔狹窄,血流淤滯至晚期時(shí)至血管數(shù)目明顯減少皮膚早期可見真皮層膠原纖維水腫與增生,有淋巴細(xì)胞單核和巨噬細(xì)胞漿細(xì)胞等浸潤(rùn)。
2、隨著病情進(jìn)展,水腫消退膠原纖維明顯增多,有許多突起伸入皮下組織使之與皮膚緊密相連表皮變薄,復(fù)見萎縮,小動(dòng)脈玻璃樣化。
3、心臟可見心肌纖維變性和間質(zhì)纖維化,血管周圍尤為明顯,纖維化累積到傳導(dǎo)系統(tǒng)可引起房室傳導(dǎo)障礙和心律失常。
4、腎臟損害表現(xiàn)為腎入球小動(dòng)脈和腋間動(dòng)脈內(nèi)皮細(xì)胞增生以及血管壁的纖維性壞死以致腎皮質(zhì)缺血壞死,腎小球也可有病變。