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                        嬰兒型多囊腎
                    
      
                    
      
                        
                            
                            
      
                                
       欒秀華主治醫(yī)師
      
                                
      聊城市第二人民醫(yī)院
                                        泌尿外科                                    
      
                            
      
                              
                        
      2018-08-08                                                            7091次
                        
      
                                        
      
                
      
                
      
                    
                    
      
                        
      
                            
                            
      
                                
      
                            
      
                            
      
                                
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      醫(yī)生主講實錄
      
                            
      
                                
      多囊腎是指在胚胎發(fā)育的過程中由于腎小管與集合管之間的連接發(fā)生障礙，導致尿液生成后自腎小管排出受阻，形成數(shù)個大小不等的尿液潴留樣的囊腫，臨床上主要分為嬰兒型和成人型兩大類。下面來說一下嬰兒型多囊腎。
      本病為常染色體隱性遺傳性疾病，患兒父母雙親均可無同類病史，但是兩者之一可攜帶有關的遺傳基因。嬰兒型多囊腎有圍產(chǎn)期型、新生兒型、嬰兒型、少年型四種類型。
      前兩者是由于雙腎集合管的多囊性病變，而呈彌漫性分布，受累范圍分別為90%于60%以上，常同時伴有其他臟器的先天性反常，在分娩前和出生后短時間內(nèi)，因為腎功能或其他臟器功能衰竭而死亡；嬰兒型多囊腎病變累及腎小伙的范圍約占25%，臨床癥狀出現(xiàn)就晚，一般至兒童期腎衰竭而死亡；少年型多囊腎病變累及腎小管的范圍僅為10%，腎損傷的程度較輕，發(fā)展較為緩慢。
                                  
      
                            
      以上內(nèi)容僅供參考
                            
      
                        
      
                    
      
                    


                    
                    
                                            
                                        
                    


                            








                    
                
      
            
      
            
            

      
    
      
        
      
        
      
    
      
    
      

                  



            
            
            
            
            
            
            
            
            
      
    
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