系統(tǒng)性硬化病曾稱硬皮病,進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化,是一種原因不明,臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征。也可影響內(nèi)臟心肺和消化道等器官的全身性疾病。
本病呈世界性分布,但各地發(fā)病率均不高,發(fā)病高峰年齡35至50歲,兒童相對(duì)少見,局限性者則以兒童和中年發(fā)病較多,。女性多見,男女比例一比三至一比五。
病因可能與遺傳,環(huán)境因素,雌激素和免疫異常有關(guān)。發(fā)病基礎(chǔ),發(fā)病機(jī)制尚不清楚,目前認(rèn)為是由于免疫系統(tǒng)功能失調(diào),激活分泌多種自身抗體細(xì)胞因子等引起血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷,進(jìn)而刺激成纖維細(xì)胞合成膠原的功能異常導(dǎo)致血管壁和組織的纖維化。