系統(tǒng)性硬化是一種原因不明的,臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚或纖維化為特征的結(jié)締組織病。除了皮膚受累以外,還可以影響到內(nèi)臟比如心肺和消化道等器官。
本病多見于女性,發(fā)病率大約為男性的四倍,兒童相對少見。系統(tǒng)性硬化嚴(yán)重程度和發(fā)展情況變化比較大,從迅速發(fā)展,且往往為致命的內(nèi)臟損害、彌漫性皮膚增厚到僅有少部分皮膚受累等均可見到。
后者進(jìn)展較慢,內(nèi)臟等典型病變充分顯露之前可以長達(dá)數(shù)十年之久,被稱為局限性硬皮病。此外還有重疊綜合征以及未分化的結(jié)締組織病等,系統(tǒng)性硬化有多種亞型,臨床表現(xiàn)和預(yù)后各不相同,一般以皮膚受累范圍為主要指標(biāo),將系統(tǒng)性硬化進(jìn)行多種分型。