這個疾病一般起病比較隱秘,起病到初次就診的時間一般為三個月左右,可發(fā)生在任何年齡,并且臨床表現(xiàn)差異比較大,大約有四分之一的患者可以沒有任何臨床癥狀,僅僅是在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。
有些患者是在發(fā)生氣胸或呼吸道癥狀后,行胸片檢查時發(fā)現(xiàn),最常見的癥狀是咳嗽,活動后氣短,大約一半的患者發(fā)病前有鼻炎的病史,有時氣胸是患者就診的主要原因,胸部x線早期表現(xiàn)為彌漫性而以上葉為主的斑點狀陰影,后期是網(wǎng)狀結(jié)節(jié),蜂窩肺,肺功能常表現(xiàn)為阻塞性、限制性和混合性通氣功能障礙。