本綜合征以肺彌漫性出血、肺泡內(nèi)纖維素沉著和腎小球腎炎為特征。病因不明,多數(shù)人認(rèn)為可能在遺傳基礎(chǔ)上接受病毒或化學(xué)物質(zhì)刺激有關(guān)。腎小球基底膜和肺泡毛細(xì)血管基底膜有交叉抗原性。
由于病毒感染、吸入化學(xué)物質(zhì)(烴或一氧化碳)等因素,引發(fā)機體產(chǎn)生抗腎小球基底膜抗體和抗肺泡毛細(xì)血管基底膜抗體。通過自身免疫機制損傷腎小球和肺泡毛細(xì)血管基底膜,引發(fā)肺出血和腎炎。
肺的病理改變主要是廣泛的新舊不一的肺泡內(nèi)出血,肺泡腔可見有含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞,局灶性肺泡纖維化。肺泡結(jié)構(gòu)保持完整。熒光染色有肺泡基底膜抗體沉著。