雖然不同結(jié)締組織疾病,發(fā)生肺部間質(zhì)性病變的發(fā)病機(jī)制不同,且尚未完全闡明,但它們具有一定的發(fā)病規(guī)律,即肺間質(zhì),肺泡,肺小血管或末梢氣道都存在不同程度的炎癥。在嚴(yán)重?fù)p傷和修復(fù)過(guò)程中,導(dǎo)致間質(zhì)性病變的形成,從而在臨床上表現(xiàn)為共同的特征。
癥狀上表現(xiàn)為呼吸困難,影像學(xué)上為彌漫性間質(zhì)改變,肺功能檢測(cè)主要為限制性通氣功能障礙與彌散功能受損,肺部表現(xiàn)可以是結(jié)締組織疾病的首發(fā)表現(xiàn)。