主動(dòng)脈夾層分離指主動(dòng)脈腔內(nèi)血液從主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂處進(jìn)入主動(dòng)脈中膜，并使中膜分離，延主動(dòng)脈長(zhǎng)軸方向擴(kuò)展形成主動(dòng)脈壁的二層分離狀態(tài)，多數(shù)病歷在起病后數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)死亡，在開(kāi)始24小時(shí)內(nèi)每小時(shí)病死率約為1%到20%，使病變部位范圍及程度而易。
在遠(yuǎn)端范圍越小，出血量少者預(yù)后較好，疾病至起病內(nèi)兩周內(nèi)如未治療，65%到73%將于兩周內(nèi)死亡，起病后兩周以上來(lái)診者多為慢性預(yù)后較好。本病患者院外5年和10年整體生存率仍不足80%和40%，院內(nèi)存活的的急性?shī)A層患者10年生存率在30%到60%，20年為30%。
威脅患者生命并導(dǎo)致后期死亡的主要因素來(lái)自受累主動(dòng)脈及相關(guān)的心血管疾病，常見(jiàn)的有夾層主動(dòng)脈持續(xù)性擴(kuò)張破裂，受累臟器血流灌注進(jìn)行性減少，以至其功能不全，嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全導(dǎo)致左心衰等。
