主動脈夾層分離指主動脈腔內(nèi)血液從主動脈內(nèi)膜撕裂處進(jìn)入主動脈中膜,并使中膜分離,延主動脈長軸方向擴(kuò)展形成主動脈壁的二層分離狀態(tài),多數(shù)病歷在起病后數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)死亡,在開始24小時(shí)內(nèi)每小時(shí)病死率約為1%到20%,使病變部位范圍及程度而易。
在遠(yuǎn)端范圍越小,出血量少者預(yù)后較好,疾病至起病內(nèi)兩周內(nèi)如未治療,65%到73%將于兩周內(nèi)死亡,起病后兩周以上來診者多為慢性預(yù)后較好。本病患者院外5年和10年整體生存率仍不足80%和40%,院內(nèi)存活的的急性夾層患者10年生存率在30%到60%,20年為30%。
威脅患者生命并導(dǎo)致后期死亡的主要因素來自受累主動脈及相關(guān)的心血管疾病,常見的有夾層主動脈持續(xù)性擴(kuò)張破裂,受累臟器血流灌注進(jìn)行性減少,以至其功能不全,嚴(yán)重主動脈瓣關(guān)閉不全導(dǎo)致左心衰等。