阿爾采莫病,中國精神疾病分類方案與診斷標準認為這是一組原因未明的原發(fā)性腦變性疾病,常起病于老年或老年前期,多緩慢發(fā)病,逐漸進展,以智能缺損為主要臨床表現(xiàn)。腦病理改變主要為彌散性腦萎縮,神經(jīng)元大量減少,并可見老年斑、神經(jīng)元纖維纜結(jié)、顆粒性空泡小體等病變,膽堿乙?;讣耙阴D憠A含量顯著減少起病于老年前期者,多有同病家族史,病變發(fā)展較快顳葉及頂葉病變較顯著,常有失語和失用。
國際疾病分類方案精神及行為障礙第十版中ICD-10)認為阿爾采莫病是一種病因未明的原發(fā)性遐行性大腦疾病,具有特征性神經(jīng)病理和神經(jīng)化學改變,它常常潛隱起病在幾年的時間內(nèi)緩慢而穩(wěn)固地發(fā)展,這段時間可短至2年或3年,但偶爾也可持續(xù)得相當長。起病可在成年中期或更早,但老年期的發(fā)病率更高(老年起病的阿爾采莫病)。
在65~70歲之前起病的病例往往有類似癡呆的家族史疾病的進展較快和明顯癲葉和頂葉損害的特征,包括失語和失用起病較晚的病例疾病的進展較慢以較廣泛的高級皮層功能損害為特征。腦中有特征性變化:神經(jīng)元數(shù)量顯著減少(尤其在海馬、藍斑顳頂葉和前額葉)神經(jīng)原纖維纏結(jié)造成的成對螺旋絲:(嘈銀性)神經(jīng)炎斑(其成分大多為淀粉,進展顯著,盡管也存在不含淀粉的斑塊)以及顆??张蒹w。人們還發(fā)現(xiàn)了神經(jīng)化學改變,包括乙酰膽堿及其他神經(jīng)遞質(zhì)和調(diào)質(zhì)的膽堿乙?;D(zhuǎn)移酶明顯減少。