?脂蛋白腎病是一種新型的腎小球疾病?;颊咭阅行跃佣啵忻黠@的遺傳傾向,臨床上以蛋白質(zhì)血漿但脂蛋白易升高,異常脂蛋白血癥為特征。組織病理學(xué)的特點(diǎn)是腎小球毛細(xì)血管腔擴(kuò)張,腔內(nèi)大量脂蛋白血栓藥物質(zhì)堆積。
脂蛋白腎病任何年齡均可發(fā)病,青壯年多見(jiàn),男女比例為二比一,多數(shù)有家族史,少數(shù)呈散發(fā)性。該病主要累及腎以腎小球受損為主,一般不影響其他器官。臨床表現(xiàn)無(wú)顯著特點(diǎn)。
蛋白尿是脂腎病患者最主要的臨床表現(xiàn):有的表現(xiàn)為腎病綜合癥,部分病例同時(shí)伴有鏡像血尿,患者可有高血壓但惡性高血壓比較罕見(jiàn),可合并癥色素,癥細(xì)胞性貧血以及肝脾大,隨著病情進(jìn)展,可導(dǎo)致終末期腎衰竭有高脂血癥,但腎外無(wú)脂蛋白栓子形成,全身性脂質(zhì)沉積少見(jiàn)。