原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎是指以血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組系統(tǒng)性疾病,按照受累血管的大小分為大血管炎,中血管炎和小血管炎,其中部分小血管炎與ANCA相關(guān)又稱為ANCA相關(guān)小血管炎。
ANCA相關(guān)小血管炎包括韋格納肉芽腫,微型多血管炎等其特征為免疫介導(dǎo)的小血管壁的炎癥,呼吸道及腎臟是最常見(jiàn)的受累器官,絕大多數(shù)患者血清ANCA陽(yáng)性,ANCA有兩種染色型即包漿型和核周型,CANCA主要的靶抗原是蛋白酶3,PANCA主要的靶抗原是髓過(guò)氧化物酶,其他還有彈力蛋白酶,組蛋白酶劑,乳鐵蛋白等。