治療原則包括：
一，起始治療，快速控制病情，建議環(huán)磷酰胺聯(lián)合糖皮質(zhì)激素用于起始治療。病情不重或?qū)Νh(huán)磷酰胺禁忌的患者可用力妥昔單抗替代方案。對(duì)于進(jìn)展性腎衰竭或彌漫性肺泡出血的患者，在初始治療時(shí)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺以外，還應(yīng)加用血漿置換治療，
二，維持治療，達(dá)到緩解的患者建議給予維持治療，由于長(zhǎng)期擁有環(huán)磷酰胺可能引起嚴(yán)重的毒副作用，可應(yīng)用硫唑嘌呤或霉酚酸酯進(jìn)行維持治療。對(duì)于有上呼吸道感染的患者，建議應(yīng)用復(fù)方新諾明作為維持治療的輔助用藥，不建議對(duì)長(zhǎng)期透析且無(wú)活動(dòng)性腎外表現(xiàn)的安卡血管炎患者，進(jìn)行維持性免疫抑制治療。
三，對(duì)于應(yīng)用環(huán)磷酰安聯(lián)合糖皮質(zhì)激素進(jìn)行誘導(dǎo)治療無(wú)效的難治性安卡腎小球腎炎患者，推薦加用利妥昔單抗，同時(shí)可考慮行血漿置換或者靜脈滴注免疫球蛋白。
